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佩吉特骨病

佩吉特骨病的特点是过度和不正常的骨重塑。佩吉特骨病主要位于中轴骨,多为单发,最常受累的部位是骨盆(30%~75%)、 脊柱(30%~75%) 和颅骨(25%~65%)。多发时更倾向于右侧,通常累及下肢。发生在骨盆时多呈非对称性或单侧分布。该病包含三个阶段: 溶骨期(早期活动状态),破骨细胞占主导地位;混合期(活动状态),成骨细胞的活性开始超过破骨细胞的活性,并最终占主导地位;硬化期(后期非活动状态),成骨细胞活性逐渐下降。

X 线:佩吉特骨病早期阶段的特征是骨溶解,在 X 线片上表现为大面积的透亮区。混合期表现为骨小梁增粗稀疏,主要沿应力线发生,骨皮质增厚或遭到破坏,骨明显膨大。硬化期可见骨硬化形成,某些特殊区域佩吉特骨病可出现特征性的改变,颅骨的局灶性骨硬化在 X 线片上表现为棉絮状;累及脊柱时,病变椎体扩大变形,呈框架征。

骨显像︰X 线片可能会延误了疾病的早期诊断,因为正常骨转换到畸形性骨可能会很慢,也可能只是微小的变化。骨显像对确定病变的分布区域是非常有价值的,是检测血流量增加和成骨细胞活性的敏感有效的方法。骨扫描时显示病变处放射性核素的吸收显著增加,尤其是在混合期更为明显。佩吉特骨病的放射性核素异常摄取区域通常是局限性的,而转移性疾病或多发性骨髓瘤以循环异常为特征,病变呈弥漫性分布。

服用双膦酸盐类药物或降钙素可以缓解疼痛,延缓疾病的进展,使用保护支具或行走辅助工具做支持治疗,有神经压迫或需要置换病变关节时则需进行外科手术治疗

佩吉特骨病(畸形性骨炎)是一种骨的慢性疾病,表现为病变骨变形、肿胀和变软。该病可累及任何骨,但最常见的是骨盆、股骨、颅骨、胫骨、脊柱、锁骨和肱骨。
在美国,40岁以上的人约有1%患此病,40岁以下的人很少患此病。50%的男性比女性 更可能患此病。畸形性骨炎在欧洲(包括斯堪的纳维亚)、澳大利亚和新西兰比美洲、亚洲和非洲更常见,在英国尤其常见。
正常情况下,破坏衰老骨的细胞(破骨细胞)和形成新骨的细胞(成骨细胞)的代谢是 处在一个平衡状态,以维持骨的正常结构和完整性。在畸形性骨炎,破骨细胞和成骨细胞在骨的某些区域变得异常活跃,它们在这些区域的代谢速度超常地增加。这些过度活跃的代谢 区域不断扩大而骨的结构却变得异常,使骨变得脆弱。
目前病因还不清楚。虽然该病趋于家族性,但还没有发现该病特异性的基因型。有一些证据提示该病也许是病毒感染造成的。


畸形性骨炎通常没有症状。
当有关节僵硬和疲劳感等症状出现时,这些症状发展也是相当缓慢和隐匿。症状有骨痛、骨增粗或畸形。骨痛是一种深在的酸痛,偶尔剧痛,有时疼痛会在夜间加重。增粗的骨压迫神经而增加疼痛。
该病可导致邻近关节的痛性骨关节炎。症状是多种多样的,取决于受累骨的部位。颅骨增大,前额明显起。增大的颅骨可破 坏内耳(耳蜗)引起听力丧失;压迫神经引起头痛;增加到颅骨的血液引起头皮静脉张。脊柱增粗,变得脆弱而弯曲,导致身高下降。破坏的椎骨可压迫脊髓神经,引起肢体麻木、 针刺感、乏力甚至瘫痪。当髋或下肢骨病变时可引起下肢变短、步态不稳和弓形腿,畸形的骨更容易造成骨折。
心功能衰竭较罕见。病变骨异常增多的血液会给心脏造成额外的负担。不足1%的患者其异常骨会发生恶变。

因其他原因拍摄X线片或行实验室检查时常常偶然发现畸形性骨炎。单纯靠症状和体检而作出的诊断是不可靠的。通过X线检查显示疾病的异常特点及实验室检查血中碱性磷酸酶 (一种涉及骨细胞形成的酶)的水平可确诊该病。骨扫描可发现病变骨部位。
当症状引起患者不适或有发生失聪、关节炎或畸形等严重并发症风险时才需进行治疗。 阿司匹林、其他非类固醇抗炎药物和醋氨酚等止痛药常常可缓解骨痛等症状。如果下肢发生弓形变,使用足跟升降支具可使行走容易些。有时需做外科手术来解除神经压迫或置换病变关节。二磷酸盐——邦得林、氨羟二磷酸二钠(pamidronate)阿仑特罗或使用降钙素可减缓 该病的发展。手术前使用这些药物可预防或减少术中出血,也可治疗由该病引起的严重疼痛。对于不能耐受手术的病人,上述药物的使用可预防或减缓肢体乏力甚至瘫痪的进程,防止关节炎、失聪或畸形。邦得林和阿仑特罗通常口服,而降钙素则可采用皮下注射、肌肉注射或鼻腔吸入。[1] 

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