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主动脉夹层动脉瘤的分型

影像诊断:

 注射造影剂示,主动脉弓相对增粗,自主动脉弓至腹主动脉下段(约肾动脉下平面)管腔呈"多腔"改变,主动脉弓壁内新月形低密度影,真腔内造影剂充盈良好,假腔密度偏低,腹腔干、肠系膜上动脉、左侧肾动脉均发自真腔,右侧肾动脉发自假腔;

 所示胸主动脉、腹主动脉、两侧髂总、内、外动脉见多发高密度钙化影,左侧髂总动脉粗大,右侧髂总动脉节段性显影欠佳管腔狭窄,管腔内见低密度影,周围可见侧枝循环影自腹主动脉假腔发出,连接至右侧股动脉。

胆囊内见多发高密度影。。

临床诊断:

主动脉夹层(DebakeyIII型) 破口位于左锁骨下动脉以远,伴主动脉弓假腔血肿(血栓?)形成  右侧髂总动脉节段性狭窄闭塞 周围侧枝形成

简要临床病史及相关检查:

胸痛,胸闷,憋喘。

血栓?)形成  右侧髂总动脉节段性狭窄闭塞 周围侧枝形成

讨论记录:

高连华主任医师主动脉夹层指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜,使中膜分离,沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。本病少见,发病率每年每百万人口约510例,高峰年龄5070岁,男 : 女约23 : 165%70%在急性期死于心脏压塞、心律失常等,故早期诊断和治疗非常必要。杨玉娥主任医师:1.高血压和动脉硬化 主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%80%,高血压可使动脉壁长期处于应急状态,弹力纤维常发生囊性变性或坏死,导致夹层形成。2.结缔组织病 马方综合征、Ehlers-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、Erdheim中层坏死或Behcet病等。3.先天性心血管病如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。4.损伤严重外伤可引起主动脉峡部撕裂,医源性损伤也可导致主动脉夹层。5.其他妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。1.疼痛大多数患者突发胸背部疼痛,A型多见在前胸和肩胛间区,B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。2.高血压大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低甚至增高。3.心血管症状夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全,可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变,一般见于劲、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音,胸腔积液。4.脏器和肢体缺血表现夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现,肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。夏德新副主任医师:1.心电图无特异改变。病变累及冠状动脉时,可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改变,但1/3的患者心电图可正常。2.胸片检查胸片见上纵隔或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起。3.超声心动图诊断升主动脉夹层很有价值,且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症。4.CT检查通过增强扫描可显示真、假腔和其大小,以及内脏动脉位置,同时还可了解假腔内血栓情况。5.磁共振成像(MRI)是检测主动脉夹层分离最为清楚的显像方法。被认为是诊断本病的“金标准”。6.主动脉造影术选择性的造影主动脉曾被作为常规检查方法。对B型主动脉夹层分离的诊断较准确,但对A型病变诊断价值小。7.血管内超声(IVUSVUS直接从主动脉腔内观察管壁的结构,能准确识别其病理变化。对动脉夹层分离诊断的敏感性和特异性接近角100%。但同属侵入性检查,有一定危险性,不常用。8.血和尿检查可有C反应蛋白升高,白细胞计数轻中度增高。胆红素和LDH轻度升高,可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞,甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重链浓度增加,可用来作为诊断主动脉夹层分离的生化指标。

急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑本病。胸痛常被考虑为急性心肌梗死,但心肌梗死时胸痛开始不甚剧烈,逐渐加重,或减轻后再加剧,不向胸部以下放射,伴心电图特征性变化,若有休克外貌则血压常低,也不引起两侧脉搏不等,以上各点可鉴别。张刚副主任医师:超声心动图、CTMRI等检查对确立主动脉夹层分离的诊断有很大帮助,对拟作手术治疗者可考虑主动脉造影或IVUS检查。分型编辑1.Debakey分型根据破口位置及夹层累及范围,分为三型。I型:破口位于主动脉瓣上5厘米内,近端累及主动脉瓣,远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉,甚至达髂动脉。II型:破口位置通I型相同,夹层仅限于升主动脉。III型:破口位于左侧锁骨下动脉开口以远25厘米,向远端累及至髂动脉。2.Stanford分型根据手术的需要分为AB两型。A型:破口位于升主动脉,适合急诊外科手术。B型:夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉,可先内科治疗,再开放手术或腔内治疗。

总结

主动脉夹层动脉瘤的分型非常重要,对指导治疗具有重要价值

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